Le rein spongieux (médullaire) est une déformation multikystique congénitale des canaux collecteurs rénaux des pyramides de Malpighi, qui donne au tissu rénal l'apparence d'une éponge poreuse. En cas de complications (pyélonéphrite et néphrocalcinose), on note colique néphrétique, pyurie, hématurie. La pathologie est diagnostiquée avec une pyélographie rétrograde et une urographie excrétrice. Le traitement des symptômes cliniques vise à éliminer les conséquences négatives. Si le traitement conservateur est inefficace, les calculs sont retirés du rein, néphrostomie, résection rénale, néphrectomie.
Défaut double face
Avec les reins spongieux, il existe dans la plupart des cas un défaut bilatéral de la substance médullaire, tandis que des troubles kystiques de gravité variable peuvent affecter partiellement ou complètement les papilles rénales. Contrairement au polykystique, le spongieux a une forme régulière, une surface lisse, des contours lisses etune certaine augmentation de la taille par rapport à la norme d'âge. Sur la coupe, il présente une expansion des tubules terminaux rénaux avec de nombreux petits kystes et cavités dans la zone des pyramides.
Tailles
La taille des kystes varie de 1 à 4 mm, augmentant vers le centre. Avec un rein spongieux, on note des formations kystiques de deux types - des saillies diverticuloïdes dans la lumière des tubules, avec un épithélium cylindrique, ou des cavités fermées formées en combinant de petits kystes isolés des tubules rénaux et tapissés d'épithélium squameux. Les cavités kystiques contiennent souvent un liquide clair jaunâtre (en l'absence de processus inflammatoire), des calculs calcifiés et des cellules desquamées. En raison du lessivage, de petites pierres provenant des tubules peuvent être observées dans les calices ou le bassinet du rein.
Transformation du tissu rénal
Le tissu rénal dans la région des pyramides des reins spongieux est généralement fibreux et dense, et avec une pyélonéphrite concomitante, il présente souvent une transformation inflammatoire.
La calcification du parenchyme d'un tel rein (néphrocalcinose) est considérée comme un trouble secondaire, car la stase urinaire dans les tubules dilatés et les cavités kystiques contribue au dépôt de sels de calcium. Avec des reins spongieux, leur travail est préservé pendant longtemps. Et la déformation du parenchyme peut provoquer n'importe quel processus infectieux, la progression des processus de formation de calculs et des modifications de la perméabilité des voies urinaires.
Raison du développementmaladies
La plupart des études urologiques confirment que les reins spongieux (selon la CIM-10 - Q61), en tant qu'anomalies du développement intra-utérin, ont une pathogenèse et une étiologie similaires aux reins polykystiques. Les scientifiques pensent également que l'apparition de cette pathologie est associée à une violation tardive de l'embryogenèse et que des modifications des canaux collecteurs des reins peuvent également être observées au cours de la période postnatale. Le caractère héréditaire de cette maladie est confirmé, mais le type de transmission est le plus souvent sporadique.
Les reins spongieux sont observés principalement chez les personnes âgées et d'âge moyen, dans la plupart des cas - chez les hommes. En raison de la longue évolution latente du processus pathologique dans l'enfance, la maladie est relativement rare.
Symptômes de la maladie
Habituellement, pendant une longue période, la pathologie ne se manifeste pas cliniquement. Les symptômes se développent entre 20 et 40 ans avec l'apparition de diverses complications: formation de calculs dans les cavités kystiques, infections des voies urinaires et des reins. Les principales manifestations cliniques des reins spongieux compliqués sont des douleurs aiguës sourdes ou paroxystiques dans la région lombaire, une micro- et macrohématurie, une pyurie.
La néphrocalcinose papillaire est observée dans cette pathologie dans plus de 62% des cas. Les coliques néphrétiques surviennent à la suite de la migration de petites pierres des cavités kystiques vers le bassin et les calices. Le développement d'un processus inflammatoire dû à la pénétration de petites pierres dans le système bassin-calice et à une violation de l'écoulementl'urine peut se manifester par une augmentation périodique de la température, une miction altérée. Rarement, dans les formes sévères de lithiase urinaire et d'infection secondaire récurrente, une fusion purulente et la mort du parenchyme peuvent se développer, ce qui se manifeste par des symptômes d'insuffisance rénale.
Mesures diagnostiques pour cette pathologie
Le diagnostic des reins spongieux est basé sur les résultats d'un examen urologique approfondi, dont la principale méthode est l'urographie excrétrice. Sur l'urogramme, on peut voir des cavités pampiniformes kystiques en forme d'éventail et de mosaïque et une expansion des canaux collecteurs intensément contrastées. Les modifications de la nature morphologique du rein spongieux affectent généralement la zone distale médullaire de l'organe, tandis que la substance corticale et la zone cortico-médullaire restent, en règle générale, inchangées.
Dans les cavités kystiques situées dans la zone papillaire, l'agent de contraste pour les rayons X persiste plus longtemps que dans les cupules, ce qui indique une stase dans les canaux collecteurs. Le développement de la néphrocalcinose peut être indiqué par des calculs papillaires assombris avec des substances radio-opaques.
Beaucoup de gens se demandent s'il est possible de voir un rein spongieux à l'échographie. Nous en parlerons ci-dessous.
Pyélographie rétrograde
Un peu moins souvent, la pyélographie rétrograde est utilisée dans le diagnostic de la maladie, car il n'est pas toujours possible de déterminer les modifications des canaux dilatés du rein sur les pyélogrammes. Il est conseillé de réaliser des examens radiographiques des reins avec une combinaison de reins spongieux avec néphrolithiase ounéphrocalcinose pour détecter les microlithes et les calcifications situées dans les pyramides distales. Dans ce cas, les images d'ensemble visualisent les ombres de petites pierres dans les kystes papillaires, coïncidant partiellement ou complètement avec les ombres des cavités dans l'urogramme excréteur.
Le rein spongieux médullaire est-il déterminé par échographie ? L'examen échographique ne permet pas toujours de voir de petits kystes dans les couches profondes des tissus rénaux. De plus, un tel événement de diagnostic vous permet de déterminer la présence de calculs, d'hématurie et de pyurie.
Les tests de laboratoire pour les reins spongiformes aident également à détecter la pyurie, l'hématurie, l'hypercalciurie légère et la protéinémie.
Le diagnostic différentiel de cette maladie est réalisé avec des pathologies dans lesquelles il existe une lésion polykystique du tissu médullaire des reins (maladie polykystique des reins, pyélite kystique, nécrose papillaire, pyélonéphrite chronique), ainsi qu'avec une néphrocalcinose, néphrolithiase, tuberculose.
Voir ci-dessous pour une photo d'un rein spongieux à l'échographie.
Thérapie
Bourgeons spongieux - pourquoi est-ce dangereux ?
Avec un processus pathologique simple et son évolution asymptomatique, aucune thérapie n'est généralement effectuée. Dans ce cas, on montre au patient des mesures préventives pour réduire le risque de complications. Avec la manifestation clinique des reins spongieux, le traitement vise à prévenir le développement d'une infection secondaire des voies urinaires et des troubles métaboliques.(dépôt ultérieur de sels de calcium dans les tubules kystiques modifiés des reins). En cas de pyélonéphrite, buvez beaucoup de liquide, suivez un régime pauvre en calcium et suivez une antibiothérapie prolongée.
Afin de prévenir la formation d'une infection iatrogène, les manipulations urologiques instrumentales chez les patients aux reins spongieux ne sont indiquées que dans des cas exceptionnels. La néphrostomie est nécessaire lorsque le processus pathologique est compliqué par une pyélonéphrite ou une lithiase urinaire, ainsi qu'en l'absence d'efficacité du traitement traditionnel. Avec des déformations kystiques focales affectant des segments individuels des reins, ils sont réséqués.
Prélèvement d'organe
L'ablation d'un organe (néphrectomie) est réalisée extrêmement rarement et uniquement avec une lésion unilatérale. La migration de petits calculs, qui perturbe l'écoulement de l'urine, peut être une indication pour l'élimination rapide des calculs des reins par néphrolithotomie, pyélolithotomie, néphrolithotripsie percutanée, néphrolithotripsie à distance. Dans les cas bénins, le pronostic des reins spongieux est favorable. Cependant, avec l'apparition et la progression de la néphrocalcinose et l'ajout d'une infection secondaire, elle peut s'aggraver avec le temps. En l'absence totale de traitement d'un processus compliqué, cela entraîne la formation de pus dans les reins et une perte supplémentaire de l'organe.
