Les anomalies associées au développement des voies urinaires représentent plus de 35 % de toutes les malformations congénitales chez l'homme. Dans le même temps, il existe des cas où de telles pathologies sont asymptomatiques et ne sont déterminées que pendant la puberté ou la grossesse. Le syndrome de Frehley est une anomalie des reins de nature congénitale, dans laquelle se forme une décussation des branches antérieure et postérieure de l'artère rénale supérieure. En conséquence, les fonctions normales de l'organe sont perturbées.
Le syndrome a été nommé d'après l'urologue américain qui l'a décrit pour la première fois. L'article parlera des causes, des symptômes et du traitement de la maladie.
Qu'est-ce que c'est ?
Comme déjà mentionné, avec le syndrome de Frehley, les branches postérieure et antérieure de l'artère rénale se croisent. Dans ce cas, une compression partielle des parties supérieures du bassin ou du segment pelvis-urétéral est possible. En conséquence, la fonction rénale peut être altérée ou même perdue. Il y a une possibilité de formation de calculs, l'apparition d'hypertension artérielle. Il peut y avoir des traces de sang dans les urines.
Une telle anomalie se produit au cours de l'embryogenèse du système vasculaire des reins, lorsqueil est possible d'arrêter leur développement, mais les structures sont préservées.
Le syndrome de Frehley est localisé à droite et à gauche, c'est-à-dire qu'il affecte généralement un rein. Dans les cas extrêmes, les deux organes peuvent être touchés. Dans ce cas, le syndrome peut s'accompagner d'un défaut de remplissage du groupe supérieur de cupules et d'une pyélectasie droite ou gauche due à une obstruction de l'uretère.
Symptômes de la maladie
Certains signes indiquent indirectement que le patient peut être atteint du syndrome de Frehley. Les symptômes se manifestent par des douleurs palpables dans la région lombaire, des coliques néphrétiques, qui sont présentes en relation avec une néphrolithiase secondaire. De plus, il existe une légère hypertension artérielle, ainsi qu'une macro- et microhématurie.
Diagnostic du syndrome
Le diagnostic clinique le plus difficile du syndrome de Frehley concerne les jeunes enfants, en particulier les nourrissons. Pour poser un diagnostic correct, la méthode de dopplerographie des vaisseaux rénaux est utilisée, ainsi que la tomodensitométrie multicoupe.
Les enfants sont difficiles à réaliser une angiographie, ils ne sont donc guère utilisés à l'heure actuelle.
En plus des méthodes ci-dessus, les patients se voient prescrire des tests d'urine et de sang, y compris la sensibilité aux médicaments et à la flore. De plus, des examens échographiques du système urinaire sont effectués.
Méthodes de traitement
Le traitement de cette maladie n'est prescrit qu'après une analyse complète et approfondieexamen et confirmation du diagnostic. Une méthode conservatrice - le traitement antihypertenseur - est utilisée dans de rares cas. Il vise, en règle générale, à réduire la pression en cas d'augmentation de celle-ci. Ils mettent également en œuvre un ensemble de mesures pour éliminer la pyélonéphrite secondaire et sont engagés dans la prévention de la lithiase urinaire.
Cependant, le moyen le plus fiable d'éliminer complètement le syndrome de Frehley n'est pas un traitement conservateur, mais chirurgical. Pendant l'opération, le médecin supprime le croisement des artères dans les reins et la pression sur celles-ci s'arrête.
Dans tous les cas, les patients (et en particulier les bébés) doivent s'inscrire auprès d'un néphrologue et recevoir régulièrement ses consultations, passer les tests nécessaires, subir des échographies et des radiographies. Plus tard dans la vie, le syndrome de Frehley peut ne pas se manifester du tout, le degré d'inconfort dépend de la gravité du pincement du bassin rénal. Avec un mode de vie sain et aucune mauvaise habitude, les patients peuvent ne ressentir aucun symptôme.
Grossesse
La grossesse et la naissance d'un enfant atteint du syndrome de Frehley chez la mère n'ont lieu que sous la surveillance d'un spécialiste. En règle générale, les femmes atteintes de malformations congénitales des reins, qui incluent ce syndrome, ne sont autorisées à porter le fœtus qu'après la chirurgie. Le fait est que le syndrome de Frehley s'accompagne souvent d'une augmentation de la pression artérielle, la grossesse dans ce cas est plus difficile, parfois elle doit être interrompue après 22 semaines.
Mais même après une opération réussie et la restauration de la fonction rénale, une femme enceinteVous devez en informer votre obstétricien/gynécologue. Pendant toute la durée de l'accouchement, le patient doit être sous la surveillance d'un néphrologue, passer périodiquement des tests, subir des recherches et, si nécessaire, être hospitalisé.
Très souvent, une exacerbation de la maladie rénale peut survenir à 15-16 ou 26-30 semaines. Les signes sont une rétention urinaire, un gonflement important des bras et des jambes, une douleur et une gêne lors de la miction. Plus tard, des complications sont possibles en raison de la croissance rapide de l'utérus, qui appuie sur les uretères. En cas d'apparition de tels signes, une femme enceinte atteinte du syndrome de Frehley doit être hospitalisée d'urgence.
Naissance avec le syndrome de Frehley
Très souvent, les malformations rénales sont une indication de césarienne. Cependant, la menace pour l'enfant dans ce cas est négligeable.
Pour les femmes en travail atteintes du syndrome de Frehley et d'autres anomalies du développement des reins, il existe des maternités spécialisées, qui ont toujours des urologues et des néphrologues parmi leur personnel, et un nouveau-né subit un examen complet immédiatement après la naissance.
Ainsi, l'article considérait une maladie rénale comme le syndrome de Frehley. Malgré le fait que l'anomalie soit congénitale, elle est actuellement traitée avec succès et les patients après la chirurgie peuvent reprendre un mode de vie normal.
